Sjögren sendromlu hastalarda pankreas ekzokrin yetmezliği
[ X ]
Tarih
2025
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Alanya Alaaddin Keykubat Üniversitesi
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/closedAccess
Özet
Sjögren sendromu (SS), klinik olarak hastalarda ağız ve göz kuruluğu şikayetleri ile ortaya çıkan, histolojik olarak gözyaşı ve tükürük bezlerinde fokal lenfositik infiltrasyonlar ile karakterize, nedeni bilinmeyen kronik bir enflamatuvar hastalıktır. Yetişkin popülasyonda primer Sjögren Sendromu (pSS) yıllık insidansı 100.000 kişide 3 ila 11 olgu arasında değişmekte olup, prevalansı ise %0,01 ile %0,72 arasında bildirilmektedir. Kadınlarda erkeklere kıyasla daha sık görülür (14:1) ve ortalama başlangıç yaşı 53.2'dir. Hastalığın tek başına bulunması "primer" SS olarak tanımlanırken eşlik eden başka bir otoimmün hastalığın varlığında "sekonder" SS tanımı kullanılır. Gözyaşı ve tükrük bezleri dışında diğer ekzokrin bezleri de etkileyebilmektedir. Pankreas, kısmen bir ekzokrin bez olduğu için, bu hastalarında etkilendiği bildirilmiştir. Pankreatik Ekzokrin Yetersizliği (PEY), gastrointestinal sistemde enzim aktivitesinin belirgin şekilde azalması sonucu sindirim bozukluğuna yol açan bir durumdur. Enzim aktivitesindeki azalma, enzim salgısının azalması, enzim aktivasyonunun düşmesi veya enzim inaktivasyonunun artması gibi nedenlerle ortaya çıkabilir. PEY, en sık ileri evre kronik pankreatitte görülmekle birlikte, Çölyak hastalığı, Crohn hastalığı, Diabetes Mellitus ve Sjögren sendromu gibi pankreas dışı hastalıklarda da tanımlanmıştır. Pankreas ve tükürük bezleri, işlevsel ve histolojik açıdan benzer özellikler taşır; her iki organda, gastrointestinal sisteme salgılanan sindirim enzimleri ve diğer bileşenleri içeren bikarbonat açısından zengin sıvı üretir. Pankreasın diğer ekzokrin bezlerle (tükürük bezi), safra kanalıyla ve distal renal tübül ile benzerliği nedeniyle, primer Sjögren sendromu (pSS), otoimmün kronik pankreatitli hastalarda ve her iki duruma sahip hastalarda duktal hücre antijenlerine karşı antikor varlığı araştırılmıştır. Ludwig ve ark. Sjögren sendromlu (SS) 12 hasta ve romatoid artritli 31 hastanın dahil edildiği bir çalışmada, tükürük bezi duktal epitel hücrelerine karşı antikor varlığını göstermiştir. Yazarlar, bu antikorların Sjögren sendromlu hastaların %41 inde ve romatoid artritli hastaların %33'ünde pozitif olduğunu saptamıştır. Kontrol grubunda bu antikorların varlığı tespit edilmemiştir. Bu antikor için pozitif olan tüm serumlar, insan ve maymun pankreas duktal hücrelerine karşı intralobüler ve interlobüler immünfloresan reaksiyonu göstermiştir. Ayrıca bu serumlar, sağlıklı kontrollerden alınan parotis, submandibular ve lakrimal dokularda ile maymunlardan alınan dokularda pozitif boyanma sergilemiş ve bu durum, incelenen organlarda ortak bir antijenin varlığına işaret etmiştir. Aynı bağlamda, başka bir çalışma grubu, pSS li hastalarda, kronik pankreatitle ilişkili SS'li hastalarda ve idiyopatik kronik pankreatitli hastalarda pankreas duktal hücrelerinde, tükürük bezi hücrelerinde, safra kanalında ve distal renal tübül hücrelerinde eksprese edilen bir antijeni tanıyan monoklonal bir antikorun varlığını bildirmiştir. Bu antikor, alkol veya litiazis gibi diğer etyolojilere bağlı kronik pankreatitli hastalarda saptanmamıştır. Bu bulgular, bir antikorun duktal hücrelerdeki ortak bir antijene karşı yönlenmiş olabileceği fikrini desteklemiştir. Nitekim, etkilenen organdan bağımsız olarak bu antikor için pozitiflik gösteren hastaları kapsayacak şekilde "kuru bez sendromu" veya "otoimmün ekzokrinopati terimi önerilmiştir. Son yıllarda yapılan çalışmalar, pankreas ekzokrin yetmezliğinin otoimmün hastalıklarda daha sık görülebileceğini öne sürmektedir. Ancak Sjögren sendromu ve PEY arasındaki ilişki hakkında yapılan çalışmalar sınırlıdır. Çalışmamızın sonuçları, sjögren hastalığının erken tanı ve tedavisine katkıda bulunarak hastalığın yönetimini iyileştirebilir.
Sjögren's Syndrome (SS) is a chronic inflammatory disorder of unknown etiology, clinically characterized by oral and ocular dryness, and histologically defined by focal lymphocytic infiltrations in lacrimal and salivary glands. The annual incidence of primary Sjögren's Syndrome (pSS) in adults ranges from 3 to 11 cases per 100,000 individuals, with a reported prevalence of 0.01%–0.72%. The disease exhibits a marked female predominance (F:M ratio = 14:1), with a mean onset age of 53.2 years. While isolated SS is classified as "primary," coexistence with another autoimmune disease defines "secondary" SS. Although primarily affecting lacrimal and salivary glands, SS may involve other exocrine glands. Given its partial exocrine function, pancreatic involvement has been documented in these patients. Exocrine Pancreatic Insufficiency (EPI) is a condition resulting from significantly reduced enzymatic activity in the gastrointestinal tract, leading to maldigestion. This deficiency may arise from decreased enzyme secretion, impaired enzyme activation, or accelerated enzyme inactivation. Although most frequently associated with advanced chronic pancreatitis, EPI has also been identified in extra-pancreatic disorders including Celiac disease, Crohn's disease, Diabetes Mellitus, and Sjögren's syndrome. Functionally and histologically, the pancreas and salivary glands share similarities; both organs produce bicarbonate-rich fluid containing digestive enzymes and other components secreted into the gastrointestinal tract. Due to structural parallels between pancreatic ductal cells and other exocrine tissues (salivary glands, bile ducts, distal renal tubules), autoantibodies against ductal cell antigens have been investigated in patients with pSS, autoimmune chronic pancreatitis, and those with both conditions. Ludwig et al. demonstrated antibodies against salivary gland ductal epithelial cells in a cohort of 12 SS patients and 31 rheumatoid arthritis (RA) patients. These antibodies were detected in 41% of SS and 33% of RA patients, with no reactivity in controls. All seropositive sera exhibited intralobular and interlobular immunofluorescence reactivity against human and monkey pancreatic ductal cells. Furthermore, these sera showed positive staining in parotid, submandibular, and lacrimal tissues from healthy controls and monkey specimens, indicating a shared antigen across examined organs. Similarly, another research group identified a monoclonal antibody targeting an antigen expressed in pancreatic ductal cells, salivary gland cells, bile ducts, and distal renal tubules in pSS patients, SS patients with chronic pancreatitis, and idiopathic chronic pancreatitis cases. This antibody was absent in chronic pancreatitis patients with other etiologies (e.g., alcohol, lithiasis). These findings support the concept of an autoantibody targeting a common ductal cell antigen, leading to the proposed terms "dry gland syndrome" or "autoimmune exocrinopathy" for seropositive patients irrespective of affected organs. Recent studies suggest that exocrine pancreatic dysfunction may occur more frequently in autoimmune diseases. However, research on the association between Sjögren's syndrome and EPI remains limited. Our study aims to contribute to early diagnosis and management strategies for SS patients, potentially improving clinical outcomes.
Sjögren's Syndrome (SS) is a chronic inflammatory disorder of unknown etiology, clinically characterized by oral and ocular dryness, and histologically defined by focal lymphocytic infiltrations in lacrimal and salivary glands. The annual incidence of primary Sjögren's Syndrome (pSS) in adults ranges from 3 to 11 cases per 100,000 individuals, with a reported prevalence of 0.01%–0.72%. The disease exhibits a marked female predominance (F:M ratio = 14:1), with a mean onset age of 53.2 years. While isolated SS is classified as "primary," coexistence with another autoimmune disease defines "secondary" SS. Although primarily affecting lacrimal and salivary glands, SS may involve other exocrine glands. Given its partial exocrine function, pancreatic involvement has been documented in these patients. Exocrine Pancreatic Insufficiency (EPI) is a condition resulting from significantly reduced enzymatic activity in the gastrointestinal tract, leading to maldigestion. This deficiency may arise from decreased enzyme secretion, impaired enzyme activation, or accelerated enzyme inactivation. Although most frequently associated with advanced chronic pancreatitis, EPI has also been identified in extra-pancreatic disorders including Celiac disease, Crohn's disease, Diabetes Mellitus, and Sjögren's syndrome. Functionally and histologically, the pancreas and salivary glands share similarities; both organs produce bicarbonate-rich fluid containing digestive enzymes and other components secreted into the gastrointestinal tract. Due to structural parallels between pancreatic ductal cells and other exocrine tissues (salivary glands, bile ducts, distal renal tubules), autoantibodies against ductal cell antigens have been investigated in patients with pSS, autoimmune chronic pancreatitis, and those with both conditions. Ludwig et al. demonstrated antibodies against salivary gland ductal epithelial cells in a cohort of 12 SS patients and 31 rheumatoid arthritis (RA) patients. These antibodies were detected in 41% of SS and 33% of RA patients, with no reactivity in controls. All seropositive sera exhibited intralobular and interlobular immunofluorescence reactivity against human and monkey pancreatic ductal cells. Furthermore, these sera showed positive staining in parotid, submandibular, and lacrimal tissues from healthy controls and monkey specimens, indicating a shared antigen across examined organs. Similarly, another research group identified a monoclonal antibody targeting an antigen expressed in pancreatic ductal cells, salivary gland cells, bile ducts, and distal renal tubules in pSS patients, SS patients with chronic pancreatitis, and idiopathic chronic pancreatitis cases. This antibody was absent in chronic pancreatitis patients with other etiologies (e.g., alcohol, lithiasis). These findings support the concept of an autoantibody targeting a common ductal cell antigen, leading to the proposed terms "dry gland syndrome" or "autoimmune exocrinopathy" for seropositive patients irrespective of affected organs. Recent studies suggest that exocrine pancreatic dysfunction may occur more frequently in autoimmune diseases. However, research on the association between Sjögren's syndrome and EPI remains limited. Our study aims to contribute to early diagnosis and management strategies for SS patients, potentially improving clinical outcomes.
Açıklama
15.04.2026 tarihine kadar kullanımı yazar tarafından kısıtlanmıştır.
Anahtar Kelimeler
İç Hastalıkları, Internal diseases
